旋转性椎动脉闭塞综合征并颅内段椎动脉夹层 [复制链接]

旋转性椎动脉闭塞综合征并颅内段椎动脉夹层致双侧小脑梗死一例

文章来源：中华神经科杂志,,53(09):-

作者：李向南郭蓉陈新芦云陈晓虹

旋转性椎动脉闭塞综合征（rotationalvertebralarteryocclusionsyndrome），也称猎人弓综合征（bowhunter′ssyndrome，BHS），是指在头颈旋转或伸展过程中导致的椎动脉机械性闭塞或狭窄，为一种罕见的椎?基底动脉系统缺血或梗死的临床综合征。最早于年由Sorensen［1］报道1例小脑后下动脉（Wallenberg）综合征的急性发作病例。临床上患者多在头部旋转时出现后循环缺血表现，并在中立位时迅速改善，其缺血机制被认为与某些病理因素下转颈对椎动脉压迫闭塞造成血流动力学改变有关。少数情况下，BHS可能会对椎动脉反复挤压引起内膜撕裂致夹层样损害，从而继发血栓形成致远端栓塞性梗死［2?4］。我们报道1例BHS并颅内椎动脉夹层致双侧小脑梗死的临床病例资料，旨在提高对该罕见综合征的认识。

患者男性，25岁。因突发头晕、头痛5d于年9月29日就诊。患者无明显诱因突发头晕，右侧转颈时加重，伴有明显的视物旋转感，恢复中立位时头晕可缓解。2d前曾在外院就诊，头部MRI、MRA示双侧小脑多发梗死，右侧病灶范围较大；MRA提示右侧椎动脉未显影，双侧大脑后动脉均发自同侧颈内动脉，左侧大脑前动脉A1段未显示（右侧共干）。既往无高血压、糖尿病、脑血管病、心脏病病史；否认风湿及自身免疫性疾病史，平时无颈部疾病及按摩史，病前无颈部疼痛、外伤、手术、放化疗病史；吸烟5年（2~3支/d），机会饮酒。否认家族遗传史及类似疾病病史。入院诊断：青年不明原因卒中待查。入院后体格检查：生命体征及血压正常，心肺检查未见异常；颈部和眶内无杂音。神经系统体检：脑神经正常，四肢肌力Ⅴ级、肌张力正常，四肢腱反射适中，双侧巴宾斯基征（-）；深浅感觉及共济检查未见异常。患者身高cm、体重75kg。住院期间患者多次于转颈时反复出现头晕、头痛明显加重，但发作时未见确切的神经系统定位体征，恢复中立位后症状迅速缓解。辅助检查：血常规、生化全项及甲状腺功能、糖化血红蛋白、凝血四项、自身免疫抗体、肿瘤标志物均未见异常，但血浆同型半胱氨酸明显升高［45.96（正常值：3.70~13.90）μmol/L］及类风湿因子水平升高［31.2（正常值：0~20.0）U/ml］。入院后行心电图及经胸心脏超声、对比增强经颅多普勒超声（发泡，仰卧位）检查均未见异常（年9月29日）。进一步行颈部血管彩色多普勒超声（CDU）检查（年9月29日，图1A~E），结果仍提示右侧椎动脉节段性闭塞；向右侧转颈至近90°过程中，左侧椎动脉V2段血流速度及频谱形态从正常迅速变为舒张末期血流信号消失的“低流速高阻力”频谱形态，同时寰枢椎段管腔受压变窄，狭窄以远呈缺血改变，恢复中立位后椎动脉血流速度及频谱形态也恢复正常。

图1患者颅外段椎动脉超声（患者仰卧位；年9月29日）。A：右侧椎动脉V2段管径纤细，直径2.0mm，局部管腔内可见均质低回声物质填充，其内未见确切血流信号（箭头），考虑节段性闭塞；B：颈部中立位时，左侧V2段管腔内彩色充盈良好（箭头），其内血流速度及频谱形态均正常；C：右侧转颈后V2段管腔内彩色充盈浅淡（箭头），舒张末期血流信号消失，呈低流速高阻力血流频谱改变，提示受压闭塞位置在小脑后下动脉之前；D：寰枢椎（V3）段管腔受压变窄，血流速度增快至/cm/s，阻力指数:0.64，频窗填充，声频粗糙,血流花彩（箭头）；E：狭窄以远表现为低流速低搏动血流信号，血流速度18/7cm/s，阻力指数:0.52，转颈角度接近90°时，血流信号消失

Figure1ColorDopplerultrasoundofextracranialvertebralarteryofthepatient

为明确寰枢椎段椎动脉管腔受压变窄的原因，行颈段MRI检查（年9月29日；图2A、B），提示可疑寰枕关节融合、寰枢关节脱位及枕骨大孔狭窄。

图2患者颈部磁共振成像（年9月29日）。A：寰枕关节融合（箭头）；B：寰枢关节脱位（箭头）Figure2Magneticresonanceimagesofcervicalspineofthepatient

进一步经右侧股总动脉穿刺行全脑数字减影血管造影（DSA），获取3DDSA（图3）图像的同时获得C臂CT（Dyna?CT，图4）图像信息，

图3患者数字减影血管造影。A：中立位造影示右侧椎动脉断续显影于C1~2水平闭塞，显影末端呈现“火焰征”（箭头），颅内段椎动脉未见显影，提示夹层可能性大；B：中立位左侧椎动脉管腔通畅并汇入基底动脉；C：右侧转颈45°或更大角度（约90°）后，左侧椎动脉V3段明显受压变窄（三角箭头），椎动脉显影浅淡，基底动脉部分显影至消失（箭头）

Figure3Digitalsubtractionangiographyimagesofvertebralarteryofthepatient

图4患者C臂CT融合图像。检查中令患者右侧转颈45°后，显示左侧椎动脉在C1~2水平明显受压，管腔变窄（箭头）Figure4C?armcone?beam